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听力障碍会不会遗传?我们又该如何预防?

时间:2018-03-28     点击: 次     来源:乾耳听力公众号     作者:代大夫

在我国听力残疾人群中约60%的人是因为遗传基因缺陷原因而引发的耳聋。每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋,遗传性聋的群体发病率已超过27/1000,0-14岁听力残疾儿童总数超过460万,其中7岁以下聋儿大约有80万,并且每年还在以3万人的速度递增。

在乾耳语训中心,有一部分孩子出生后对声音就没反应,如果不配戴助听器和接受语言训练,就无法正常的交流,还阻碍孩子的智力发育。还有一部分孩子出生时耳的各部分发育正常,听力也正常。而在出生后某个年龄阶段出现进行性听力下降,最后发展为严重的耳聋。这些孩子虽己学会说话,但由于听力障碍,无法像正常人那样交流、学习,也不能像正常人那样看电影、听音乐,给自己和家人带来极大痛苦。而出现的这些问题多数和自身遗传基因有关。到目前发现国人最常见三大耳聋基因:

先天性耳聋基因-GJB2

是第一致聋基因,临床表现为从轻度到极重度不等,大多表现为重度或极重度先天性耳聋。双耳同时受损,耳聋呈对称性,少数表现为不对称性。遗传方式为常染色体隐性遗传,正常人携带3%,耳聋患者携带21%。

一针致聋”

耳聋基因-12SrRNA

临床变现药物敏感性耳聋,通常为双侧、重度或极重度且不可逆的高频听力损失。遗传方式:线粒体母系遗传。线粒体是一种比较特殊的基因,只存在于母亲的卵细胞中,通过母亲遗传,即母系遗传。这意味着如果母亲携带线粒体致病基因,那她一定会把这个基因遗传给她的孩子,如果她生的是女儿,则女儿会也会再把这个基因遗传给第三代,如果生的是儿子则不会再向下一代遗传了。

这种基因携带者及其母系家族成员一旦使用氨基糖苷类药物,就会有很高的药物性耳聋风险。常见药物有链霉素、卡那霉素、阿米卡星等。斯达克助听器中国项目“世界从此欢声笑语”形象大使邰丽华就是打针致聋的。我国7岁以下聋儿有80万,其中药物性耳聋患儿35万。请记住孩子不是你的缩小版,儿童要用儿童药。

“一巴掌打聋”

耳聋基因-SLC26A4

大前庭导水管综合征的责任基因SLC26A4是中国第二高发的致聋基因是基因突变。临床表现为迟发性耳聋,有明显的种族遗传特质。通常高频听力下降明显,家长不容易发现,易被忽略,孩子说话大舌头,吐字不清。遗传方式:常染色体隐性遗传。患儿出生听力一般接近正常,多数在3岁左右发病,感冒或者轻微外伤便可诱发耳聋。

对于这类患儿应严格防止头部受伤,禁止参加剧烈体育活动,防止头部倒立,尽量防止感冒,不要用力捏鼻或者咳嗽,勿用耳朵性药物,远离噪声,如果发现听力在原基础上再次下降,应及时到医院就医。

了解到耳聋基因我们该如何预防遗传性耳聋呢?   1 依法杜绝近亲结婚,加强遗传学咨询,降低遗传性耳聋发病率;  2 耳聋患者之间婚育前需进行基因检测,排除携带相同致病基因的可能性。如夫妇双方均为相同致病基因突变,其后代100%为耳聋患者;  3 曾生育过耳聋患者的夫妇,再次妊娠前需进行基因检测,并根据结果抽取绒毛或羊水标本进行基因检测,同时孕期不接触耳聋性药物及致聋微生物的感染;  4 未生育过耳聋患者也无家族史的夫妇,最好孕前或产前能进行耳聋基因携带者筛查,避免双方均为耳聋携带者,生育耳聋患儿,做好优生优育。

每一个孩子都是上天赐予我们的天使,我们爱孩子胜于其他一切,如果一旦发现孩子的听力有障碍,请不要无助,迷茫,父母应该抓紧时间带孩子去手续齐全的专业检测机构,进行一系列详细全面的检查,给孩子一个依然美好快乐的童年。




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